VIÊM XƠ CHAI ĐƯỜNG MẬT NGUYÊN PHÁT
Viêm xơ chai đường mật là bệnh mà tất cả đường mật trong và ngòai gan đều bị hẹp do viêm và xơ chai. Điều này gây tích tụ mật trong gan và gây tổn thương tế bào gan. Mặc dù nguyên nhân chính xác gây nên bệnh chưa được biết , các yếu tố về miễn dịch , về di truyền đóng vai trò quan trọng. Viêm xơ chai đường mật nguyên phát có thể xem là bệnh hiếm , nhưng gần đây thấy bệnh xuất hiện ngày càng nhiều….nó có thể xảy ra đơn lẻ, nhưng khỏang 70% bệnh nhân có liên quan đến bệnh viêm ruột , đặc biệt là bệnh viêm lóet đại tràng.
Viêm xơ chai đường mật nguyên phát là gì?
Bệnh phổ biến ở nam nhiều hơn nữ.
Khởi đầu của bệnh hầu như không có triệu chứng , người ta chỉ phát hiện bệnh nhờ vào xét nghiệm máu , đặc biệt là enzym alkaline phosphatase . Bệnh thường khởi đầu ở tuổi 30, 40 và 50 tuổi , triệu chứng phổ biến là mệt mõi , ngứa và vàng da. Có những giai đọan sốt , ớn lạnh là do nhiễm trùng đường mật thỉnh thỏang xảy ra làm triệu chứng bệnh nặng thêm.
Chẩn đóan viêm xơ chai đường mật nguyên phát dựa vào chụp hình đường mật, chẳng hạn ERCP ( chụp hình mật , đường mật ngược dòng qua nội soi), hay mới đây bằng kỹ thuật cộng hưởng từ MRI.
Triệu chứng bệnh ra sao?
_Bệnh nhân thường mệt mõi , ngứa , vàng da , giảm cân , đôi khi có sốt , xuất huyết tiêu hóa , báng bụng…
_ Khám thấy gan to , vàng da , lách to , dấu tăng sắc tố da, hiếm khi thấy dấu xanthomas…
_Xét nghiệm máu: hầu hết tăng men alkaline phosphatase, men aminotransferase , có thể tăng bilirubin , tăng gammaglobuline , giảm albumine, thời gian prothrombine dài , dấu ấn tự miễn : ANCA hầu hết dương tính , kháng thể kháng cơ trơn hay kháng thể kháng nhân có thể dương tính.
Diễn tiến bệnh như thế nào?
Diễn tiến bệnh không thể đóan trước được , nhưng thông thường diễn tiến chậm . Bệnh nhân có thể có bệnh nhiều năm nhưng không có triệu chứng . Triệu chứng bệnh có thể tồn tại nhiều mức độ , có thể cách khỏang hoặc diễn tiến từ từ….Biến chứng của bệnh đường mật mãn tính : mệt , ngứa, tiêu ra mỡ , thiếu vitamin hòa tan mỡ: A ,D,E,K , lõang xương. Biến chứng tăng áp lực tỉnh mạch cửa: xuất huyết tiêu hóa, báng bụng , viêm phúc mạc , não gan. Suy gan có thể xảy ra sau 7—15 năm của bệnh hay có thể dài hơn . Bệnh nhân có thể có bệnh từ lâu , sau đó có thể phát triển thành khối u đường mật gọi là ung thư đường mật , nhưng điều này chỉ xảy ra khỏang
0,5—1% mỗi năm.
Điều trị như thế nào?
Không có cách điều trị đặc hiệu thường qui cho viêm xơ chai đường mật nguyên phát. Người ta đang nghiên cứu hiệu quả của một số thuốc điều trị: thuốc chống xơ, thuốc ức chế miễn dịch….. Điều trị triệu chứng , ngăn ngừa biến chứng , dùng kháng sinh khi có nhiễm trùng, bổ sung vitamin thiếu. Trong một số trường hợp , có thể dùng nội soi , X ray hay phẫu thuật để mở ống mật chủ dẫn lưu mật . Khi suy gan xảy ra có thể phải ghép gan , bệnh nhân ghép gan tỉ lệ sống còn sau 1 năm là 87% , hơn 1 năm đến 3 năm 77% và họ có cuộc sống tốt sau khi hồi phục.